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Linfoma Não Hodgkin

O linfoma não Hodgkin (LNH) é um tipo de câncer que tem origem nas células do sistema linfático e que se espalha de maneira não ordenada. Existem mais de 20 tipos diferentes de linfoma não-Hodgkin.

O sistema linfático faz parte do sistema imunológico, que ajuda o corpo a combater doenças. Como o tecido linfático é encontrado em todo o corpo, o linfoma pode começar em qualquer lugar. Pode ocorrer em crianças, adolescentes e adultos. De modo geral, o LNH torna-se mais comum à medida que as pessoas envelhecem.

Por razões ainda desconhecidas, o número de casos duplicou nos últimos 25 anos, principalmente entre pessoas com mais de 60 anos.

Entre os linfomas, é o tipo mais incidente na infância. Os homens são mais predispostos do que as mulheres.

Estatística

A estimativa de novos casos prevista para o ano de 2020 foi de 12.030, sendo 6.580 homens e 5.450 mulheres. A estimativa de mortes para o ano de 2019 foi de 4.923, sendo 2.695 homens e 2.228 mulheres.

Tipos

Os linfomas de células B representam 85% dos linfomas não Hodgkin. Os tipos mais comuns de linfomas de células B são:

  • Linfoma difuso de grandes células B. É o tipo mais comum de linfoma não Hodgkin, corresponde a cerca de 30% dos casos. O linfoma difuso de grandes células B pode se apresentar a qualquer idade, mas ocorre principalmente em pessoas mais velhas. A idade média no momento do diagnóstico é de 60 anos. Este tipo de linfoma geralmente começa como uma massa de crescimento rápido em órgãos, como intestinos, ossos, cérebro, medula espinhal, ou em um linfonodo. Apesar de ser de crescimento rápido, responde bem ao tratamento. De forma geral aproximadamente 75% dos pacientes não apresentam sinais de doença após o tratamento inicial, e cerca de metade destes pacientes são curados com o tratamento.
  • Linfoma folicular. O termo folicular significa que as células tendem a crescer num padrão circular nos linfonodos. A idade média para o aparecimento deste tipo de linfoma é em torno 60 anos, é raro em pessoas muito jovens. Os linfomas foliculares são frequentemente de crescimento lento e respondem bem ao tratamento, mas são difíceis de serem curados. Este tipo de linfoma pode não necessitar de tratamento imediato, os pacientes passam a ter acompanhamento médico, até que o linfoma comece a provocar sintomas evidentes. Entretanto, com o tempo alguns linfomas foliculares podem se transformam em linfomas difusos de grandes células B de crescimento rápido.
  • Linfoma linfocítico crônica/Linfoma linfocítico de pequenas células. O mesmo tipo de célula, conhecida como linfócito pequeno, é vista tanto na leucemia linfoide crônica, como no linfoma linfocítico de pequenas células. Na LLC a maioria das células cancerosas está presente no sangue e na medula óssea. No linfocítico as células cancerosas estão principalmente nos linfonodos e no baço. Ambos são de crescimento lento e são tratados da mesma forma.
  • Linfoma de células do manto. Cerca de 5% dos linfomas são deste tipo, e suas células são de tamanho pequeno e médio. Este tipo de linfoma é mais frequente em homens, com idade média de 60 anos. O linfoma se encontra acometendo, quando diagnosticado, os gânglios linfáticos, a medula óssea e o baço. O linfoma de células do manto não é de crescimento muito rápido, mas é difícil de tratar. Os tratamentos recentes são mais agressivos e podem ser mais eficazes do que os utilizados no passado, oferecendo uma melhor chance de sobrevida a longo prazo.
  • Linfoma da zona marginal. Os linfomas da zona marginal representam cerca de 5% a 10% dos linfomas. Eles tendem a ser de crescimento lento (indolente). As células desses linfomas parecem pequenas sob o microscópio.
  • Linfoma de células B da zona marginal extranodal (Linfoma do tecido linfoide tipo MALT). Este tipo começa fora dos linfonodos por isso o nome extranodal, é o mais comum. O linfoma MALT começa no estômago e está relacionado a uma infecção por Helicobacter pylori, que também causa úlcera gástrica, no entanto, também podem ocorrer no pulmão, tireoide, glândulas salivares, e nos tecidos circundantes do olho. A idade média dos pacientes com linfoma MALT é de cerca de 60 anos. É um linfoma de crescimento lento e é frequentemente curável em seus estágios iniciais.
  • Linfoma de células B da zona marginal nodal. Esta é uma doença rara. Começa e geralmente permanece nos nódulos linfáticos, embora as células do linfoma também possam ser encontradas na medula óssea. Este tipo de linfoma é de crescimento lento, embora não tão lento quanto o linfoma MALT, e é tratado de forma similar ao linfoma folicular.
  • Linfoma de células B da zona marginal esplênico. É um tipo de linfoma raro, frequentemente encontrado no baço e medula óssea. Pode causar desconforto devido ao aumento do baço. Como a doença é de crescimento lento, pode não ser necessário tratamento, a menos que os sintomas se tornam importantes.
  • Linfoma de Burkitt. Este tipo representa de 1% a 2% de todos os linfomas, suas células são de tamanho médio, e é um linfoma de crescimento muito rápido. É raro em adultos, sendo comum em crianças. Também é muito mais comum em homens do que em mulheres. Embora seja um linfoma de crescimento rápido, mais da metade dos pacientes podem ser curados com quimioterapia agressiva.
  • Linfoma linfoplasmocítico (Macroglobulinemia de Waldenstron). Este tipo não é comum e representa apenas de 1% a 2% dos linfomas, suas células são pequenas e encontram-se principalmente na medula óssea, linfonodos e baço.
  • Leucemia de células pilosas. Apesar do nome, ocasionalmente é considerado como um tipo de linfoma. É encontrado na medula óssea, baço e no sangue. Os homens, com idade média de 50 anos, são mais propensos que as mulheres a desenvolverem este tipo de linfoma. A leucemia de células pilosas é de crescimento lento e alguns pacientes podem nunca precisar de tratamento. O tratamento é iniciado se ocorrer um aumento do baço ou uma diminuição nas taxas sanguíneas. Se o tratamento for necessário, geralmente é muito eficaz.

Linfoma primário do sistema nervoso central. Este linfoma geralmente envolve o cérebro, mas também pode ser encontrado na medula e em tecidos em torno do olho. O linfoma primário do sistema nervoso central é raro, mas é mais comum em pessoas com problemas no sistema imunológico, como os infectados por HIV. A maioria dos pacientes apresentam dores de cabeça, confusão mental, problemas de visão, paralisia de alguns músculos faciais e até mesmo convulsões.

Fatores de Risco:

  • Sistema imune comprometido: pessoas com deficiência de imunidade, em consequência de doenças genéticas hereditárias, uso de drogas imunossupressoras (usadas em casos de transplante, por exemplo) e portadores de infecção pelo HIV têm maior risco de desenvolver linfomas.
  • Portadores do vírus Epstein=Barr e HTLV1 e da bactéria Helicobacter pylori (que causa úlceras gástricas) têm risco aumentado para alguns tipos de linfoma.
  • Algumas substâncias químicas estão associadas à ocorrência da doença, como agrotóxicos, aminas aromáticas, benzidina, benzeno, bifenil policlorado, tetracloreto de carbono, solventes orgânicos, radiação ionizante e ultravioleta. Os trabalhadores do setor de transporte rodoviário e ferroviário, operadores de rádio e telégrafo, trabalhadores em laboratórios fotográficos, galvanizadores, agricultores, trabalhadores da indústria do couro e calçados, borracha e plástico, cerâmica e porcelana, laticínios, madeira, têxtil, petroquímica, usinas elétricas e lavagem a seco são os mais expostos a fatores de risco de desenvolvimento de linfoma não-Hodgkin.
  • Exposição a altas doses de radiação.
  • Resultados de novos estudos, como o Health Agriculture, têm demonstrado que trabalhadores rurais representam grupo de maior risco para linfoma não Hodgkin possivelmente devido a exposição a múltiplos agentes (agrotóxicos, solventes, diesel, poeira, dentre outros).

Prevenção

Assim como em outras formas de câncer, dietas ricas em verduras e frutas podem ter efeito protetor contra o linfoma não- Hodgkin.

A melhor forma para prevenção desse câncer, no que diz respeito às exposições químicas potencialmente carcinogênicas é a eliminação desses fatores dos ambientes de trabalho, por meio da substituição por produtos menos nocivos ou de menor risco. Na impossibilidade, redução gradativa e contínua das mesmas substâncias, incorporação de novas tecnologias, monitoramento ambiental cuidadoso e redução da jornada de trabalho.

Sinais e Sintomas:

O linfoma não Hodgkin pode causar diferentes sinais e sintomas, dependendo do tipo de linfoma e da sua localização no corpo. Em alguns casos, pode não causar quaisquer sintomas até que cresça o suficiente. Os sinais e sintomas mais comuns incluem:

  • Aumento dos linfonodos.
  • Calafrios.
  • Perda de peso.
  • Fadiga.
  • Inchaço no abdome.
  • Sensação de saciedade após uma pequena refeição.
  • Pressão ou dor no peito.
  • Falta de ar ou tosse.
  • Infecções graves ou frequentes.
  • Hematomas ou hemorragias.

Além desses sinais e sintomas, que dependem da região do corpo onde começa o linfoma não Hodgkin, algumas pessoas podem apresentar sintomas conhecidos como B:

  • Febre.
  • Sudorese noturna.
  • Perda de peso.

Aumento dos Linfonodos

O linfoma não Hodgkin pode provocar aumento dos gânglios linfáticos. Quando isto ocorre, nos linfonodos próximos à superfície do corpo, como, por exemplo, no pescoço, virilha ou axilas, podem ser vistos ou sentidos como nódulos sob a pele, geralmente indolores.

Embora o aumento nos linfonodos seja um sintoma comum de linfoma, é muito mais frequentemente provocado por infecções. Os gânglios linfáticos que crescem em reação à infecção são denominados linfonodos reativos ou linfonodos hiperplásicos e geralmente são sensíveis ao toque.

Inchaço no Abdome

O inchaço no abdome pode ser causado pelo aumento dos linfonodos, mas também podem ser devido ao acúmulo de líquido.

O linfoma pode aumentar o baço de tal forma que ele passe a comprimir o estômago. Isso pode provocar a sensação de saciedade após uma pequena refeição.

Quando o linfoma está localizado nos intestinos ou provoca inchaço próximo aos mesmos, o trânsito intestinal pode ser alterado, levando a dores abdominais, náusea ou vômitos.

Linfoma no Tórax

Quando um linfoma começa no timo ou nos gânglios linfáticos do tórax, pode pressionar a traqueia, provocando tosse ou dificuldade respiratória ou sensação de dor ou pressão no tórax.

A veia cava superior é a veia que transporta o sangue da cabeça e braços de volta ao coração. Ela passa perto do timo e gânglios linfáticos dentro do tórax. Os linfomas nessa área podem “empurrar” a veia cava superior, fazendo com que o sangue retorne. Isto pode provocar inchaço na cabeça, braços e parte superior do tórax. Também pode provocar problemas respiratórios e alteração na consciência se afetar o cérebro. Esta condição, conhecida como síndrome da veia cava superior, pode ser fatal e deve ser tratada imediatamente.

Linfoma no Cérebro

Os linfomas cerebrais, denominados linfomas cerebrais primários, podem provocar dores de cabeça, problemas de concentração, fraqueza em determinadas partes do corpo, alterações de personalidade e, às vezes, convulsões.

Outros tipos de linfoma podem se disseminar para o cérebro e medula espinhal, provocando alterações, como visão dupla, dormência facial e dificuldade para falar.

Linfoma na Pele

Os linfomas de pele podem ser vistos ou sentidos. Eles muitas vezes aparecem coceira, vermelhidão ou inchaços roxos ou inchaços sob a pele.

Diagnóstico

São necessários vários tipos de exames para o diagnóstico adequado do linfoma não- Hodgkin. Esses exames permitem determinar o tipo exato de linfoma e esclarecer outras características, cujas informações são úteis para decidir a forma mais eficaz de tratamento.

Entre os exames indicados, estão a biópsia (retirada de pequena porção de tecido, em geral dos gânglios linfáticos, para análise em laboratório de anatomia patológica), punção lombar, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Após a confirmação do diagnóstico, a doença é classificada de acordo com o tipo de linfoma (indolente, ou seja, de crescimento relativamente lento, ou agressivo, de alto grau e desenvolvimento rápido) e o estágio em que se encontra. Os linfomas indolentes correspondem a aproximadamente 40% e os agressivos, aos 60% restantes.

Há vários tipos de biópsias, como:

  • Biópsia excisional ou incisional – através de uma incisão na pele, retira-se o linfonodo por inteiro (excisional) ou uma pequena parte do tecido acometido (incisional). É considerada o padrão de qualidade para o diagnóstico dos linfomas.
  • Punção aspirativa por agulha fina – retira-se pequena porção de tecido por aspiração por meio de agulha.
  • Biópsia e aspiração de medula óssea – retira-se pequena amostra da medula óssea (biópsia) ou do sangue da medula óssea (aspiração) por meio de uma agulha. Esse exame é necessário para definir se a doença se estende também à medula óssea, informação importante para a decisão do tratamento a ser empregado.
  • Punção lombar – retira-se pequena porção do líquido cerebroespinhal (líquor), que banha o cérebro e a medula espinhal (não confundir com medula óssea). Esse procedimento determina se o sistema nervoso central foi atingido.

Tratamento

A maioria dos linfomas é tratada com quimioterapia, associação de imunoterapia e quimioterapia, ou radioterapia. A quimioterapia consiste na combinação de duas ou mais drogas, administradas por via oral ou intravenosa. A imunoterapia refere-se ao uso de medicamentos que têm um alvo específico para um componente que há nas células do linfoma (ex: anticorpo anti CD20 – um antígeno que existe na parede das células de alguns linfomas). A radioterapia é uma forma de radiação usada, em geral, para erradicar ou reduzir a carga tumoral em locais específicos, para aliviar sintomas ou também reforçar o tratamento quimioterápico diminuindo as chances de volta da doença em localizações mais propensas à recaída.

No caso dos linfomas indolentes, as opções de tratamento variam desde apenas observações clínicas, até tratamentos bastante intensivos, dependendo da indicação médica.

Para linfomas com maior risco de invasão do Sistema Nervoso Central (SNC), faz-se a terapia preventiva (injeção de drogas quimioterápicas diretamente no líquido cérebro-espinhal, e/ou radioterapia que envolva cérebro e medula espinhal). Nos pacientes já com o SNC envolvido, ou que desenvolvem esta complicação durante o tratamento, são realizados esses mesmos tratamentos.

A estratégia de tratamento dependerá do tipo específico de linfoma não – Hodgkin.

Referências

Instituto Nacional do Câncer (INCA). Tipos de Câncer. Linfoma não – Hodgkin. Disponível em: https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/linfoma-nao-hodgkin Acesso em: 25/06/2021.

ABRALE (Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia). O que é Linfoma não- Hodgkin. Disponível em: https://www.abrale.org.br/doencas/linfomas/lnh/o-que-e/ Acesso em: 25/06/2021.

AC Camargo Cancer Center. Tipos de Câncer. Linfoma não- Hodgkin. Disponível em: https://www.accamargo.org.br/sobre-o-cancer/tipos-de-cancer/linfoma-nao-hodgkin Acesso em: 25/06/2021.

Manual MSD Versão para profissionais da Saúde. Linfoma não- Hodgkin. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/linfomas/linfomas-n%C3%A3o-hodgkin Acesso em: 25/06/2021.

Instituto Oncoguia. Tipos de Câncer. Linfoma não-Hodgkin. Disponível em: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/sinais-e-sintomas-do-linfoma-nao-hodgkin/1017/310/ Acesso em: 25/06/2021.

Mitos e Verdades

Mito: Trata-se de um grupo diversificado de doenças, divididas inicialmente entre Linfomas de Hodgkin e não-Hodgkin, que se distinguem principalmente pela característica da célula tumoral e, consequentemente, pelo tipo de tratamento. Ambos são tratados com quimioterapia, com a possibilidade de se associar ou não à radioterapia, de acordo com o caso.
Esses dois grupos englobam subdivisões ainda mais específicas, resultando em cerca de 50 subtipos. Entre os Linfomas não Hodgkin, por exemplo, há diferenciação na velocidade da evolução do câncer: os indolentes se expandem lentamente e demoram a apresentar sintomas; já os agressivos demonstram sinais de sua extensão rapidamente e podem exigir uma intervenção imediata. Já o Linfoma de Hodgkin pode ser clássico ou de predomínio Nodular Linfocitário, caracterizado de acordo com o tecido atingido pelo tumor. 

Verdade: Assim como a leucemia, o linfoma também é mais comum naqueles que apresentam o hábito do tabagismo. Segundo pesquisas, o risco de desenvolver um Linfoma de Hodgkin pode ser 50% maior para quem fuma, na média, 20 cigarros por dia. 

Verdade:  O aumento do tamanho de um gânglio linfático pode ocorrer devido ao desenvolvimento de um câncer como o linfoma, mas também ser causado por infecção ou inflamação. O recomendável é consultar um especialista para avaliar cada caso com o objetivo de identificar possíveis causas, principalmente se não houver infecção no local. 

Mito: Esse tipo de inchaço costuma ser consequência de alguns tratamentos oncológicos. Geralmente provocado por um funcionamento anormal da drenagem linfática, o gânglio pode aumentar por diversas causas, como doenças imunológicas ou infecções.

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