COC – Centro de Oncologia Campinas

Câncer de Sistema Nervoso Central

O cérebro e a medula espinhal formam o Sistema Nervoso Central (SNC). Os tumores do SNC devem-se ao crescimento de células anormais nos tecidos dessas localizações. O câncer do SNC representa de 1,4 a 1,8% de todos os tumores malignos no mundo. Cerca de 88% dos tumores de SNC são no cérebro.

Na maioria dos outros órgãos do corpo, é muito importante fazer a distinção entre tumores benignos e malignos. Os tumores benignos em outras regiões não invadem os tecidos vizinhos ou se disseminam para outros órgãos. Uma das principais razões do câncer ser perigoso é porque ele pode se disseminar por todo o corpo.

Embora os tumores cerebrais raramente se espalhem para outros órgãos, a maioria pode se disseminar através do tecido cerebral. Mesmo os chamados tumores benignos podem, à medida que crescem, destruir e/ou comprimir o tecido normal do cérebro, causando danos que muitas vezes são incapacitantes e por vezes fatais. Por esta razão, os médicos costumam falar de tumores cerebrais em vez de câncer do cérebro. A principal preocupação com os tumores cerebrais é a facilidade com que podem se disseminar para a medula espinhal ou no próprio cérebro.

Os tumores cerebrais e da medula espinhal são diferentes em adultos e crianças. Eles se formam em diferentes áreas, se desenvolvem a partir de diferentes tipos de células, e podem ter um prognóstico e tratamento também diferentes.

Estatística

As estimativas para novos casos para o ano de 2020 fora de 11.090, sendo 5.870 homens e 5.220 mulheres. O número de mortes estimado para o ano de 2019 foi de 9.712, sendo 5.049 homens e 4.663 mulheres.

Tipos

É importante entender a diferença entre os tumores que se iniciam no cérebro (tumores cerebrais primários) e os tumores que se iniciam em outros órgãos, como pulmão ou mama, e se disseminaram para o cérebro (tumores cerebrais metastáticos).

Em adultos, os tumores cerebrais metastáticos são realmente mais frequentes que os tumores cerebrais primários e não são tratados da mesma forma. Por exemplo, os cânceres de mama ou pulmão que se disseminaram para o cérebro são tratados como cânceres de mama ou pulmão e não como os que se iniciam no próprio cérebro.

Diferente dos cânceres que começam em outras partes do corpo, os tumores que começam no cérebro ou na medula espinhal raramente se disseminam para outros órgãos. Entretanto, os tumores cerebrais ou da medula espinhal raramente são considerados benignos. Eles ainda podem provocar lesões importantes ao crescer e se espalhar para áreas adjacente, onde podem destruir o tecido cerebral normal.

Vários fatores são importantes para determinar a melhor forma de tratamento de um tumor cerebral ou da medula espinhal e seu prognóstico:

Tipo de tumor. Os tumores cerebrais podem começar em quase qualquer tipo de tecido ou célula do cérebro ou da medula espinhal. Alguns tumores têm tipos celulares mistos. Os tumores localizados em diferentes áreas do sistema nervoso central (SNC) podem ser tratados de formas diferentes e ter diferentes prognósticos.

Grau do tumor. Alguns tipos de tumores cerebrais e da medula espinhal têm maior probabilidade de se desenvolver no cérebro ou na medula espinhal adjacente e se desenvolver mais rapidamente do que outros. Os tumores cerebrais e da medula espinhal são divididos em quatro graus, com base em como as células são observadas no microscópio:

  • Grau I e II. Esses tumores tendem a crescer mais lentamente e são menos propensos a se infiltrar nos tecidos cerebrais adjacentes.
  • Grau III e IV. Esses tumores tendem a crescer rapidamente e têm maior probabilidade de crescer nos tecidos adjacentes. Esses tumores requerem um tratamento mais agressivo.

Alterações genéticas. Mesmo para um tipo específico de tumor cerebral, as alterações genéticas nas células tumorais podem ser diferentes. Por exemplo, muitos tipos de tumores são divididos com base no fato das células terem mutações em um dos genes IDH (IDH1 ou IDH2). Para um tipo específico de tumor, aqueles com mutações IDH tendem a ter um prognóstico melhor do que aqueles sem mutação.

Localização do tumor. a localização do tumor no cérebro ou na medula espinhal pode influenciar os sintomas, bem como os tratamentos.

Gliomas

Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que se iniciam nas células gliais. Vários tipos de tumores podem ser considerados gliomas, como o astrocitoma (que inclui o glioblastoma), oligodendrogliomas e ependimomas. Cerca de 30% de todos os tumores cerebrais são gliomas. A maioria dos tumores cerebrais de crescimento rápido são gliomas.

Astrocitomas

É o tipo mais comum de glioma e se desenvolve a partir de células denominadas astrócitos. Cerca de 20% dos tumores cerebrais são astrocitomas.

A maioria dos astrocitomas podem se disseminar por todo o cérebro se misturando com o tecido normal do órgão, o que pode tornar mais difícil sua remoção cirúrgica. Às vezes, eles se disseminam ao longo de estruturas que são envolvidas por líquido cefalorraquidiano (LCR). É raro eles se disseminarem para fora do cérebro ou da medula espinhal.

Os astrocitomas muitas vezes são classificados pelo grau, com base em como as células são vistas sob o microscópio:

  • Astrocitomas não infiltrantes (grau I) geralmente não costumam crescer nos tecidos adjacentes e podem ter um bom prognóstico. Estes incluem astrocitomas pilocíticos e astrocitomas subependimários de células gigantes. Eles são mais comuns em crianças do que em adultos.
  • Astrocitomas de baixo grau (grau II), como astrocitomas difusos e xantroastrocitomas pleomórficos. Esses tumores tendem a ser de crescimento lento, mas podem crescer em áreas próximas e se tornar mais agressivos e de rápido crescimento ao longo do tempo.
  • Astrocitomas anaplásicos (grau III) crescem mais rapidamente e se disseminam para o tecido cerebral normal adjacente.
  • Glioblastomas (grau IV) são os que mais crescem. Esses tumores constituem mais de metade dos gliomas e são os tumores cerebrais malignos mais frequentes em adultos.

Oligodendrogliomas

Os oligodendrogliomas começam nas células da glia do cérebro chamadas oligodendrócitos. Esses são tumores de grau II que tendem a crescer lentamente, mas a maioria pode se desenvolver no tecido cerebral próximo e não pode ser completamente retirado cirurgicamente. Os oligodendrogliomas, às vezes se disseminam ao longo das vias do LCR, mas raramente para fora do cérebro ou da medula espinhal. Formas agressivas desses tumores são conhecidas como oligodendrogliomas anaplásicos. De 1% a 2% dos tumores cerebrais são oligodendrogliomas.

Ependinomas

Apenas 2% dos tumores cerebrais são ependinomas, que se desenvolvem a partir das células ependimais e crescem nos ventrículos ou na medula espinhal. Essas células revestem as áreas preenchidas pelo LCR do cérebro (ventrículos) e espinha dorsal. Ocasionalmente os ependimomas podem apresentar metástase dentro do sistema nervoso central, pelo contato com o LCR, mas não se disseminam além do cérebro ou da medula. Os ependimomas podem bloquear a saída do LCR dos ventrículos, fazendo com que os mesmos aumentem de tamanho e pressão, uma condição denominada hidrocefalia. Alguns ependimomas podem ser completamente retirados cirurgicamente.

Meningiomas

Os meningiomas correspondem a cerca de 30% dos tumores cerebrais e da medula espinhal. Eles começam nas meninges, as camadas de tecido que circundam a parte externa do cérebro e da medula espinhal. São os tumores cerebrais mais frequentes em adultos. O risco destes tumores aumenta com a idade, acometendo cerca de duas vezes mais pessoas do sexo feminino. Em alguns casos esses tumores parecem ser hereditários, especialmente nas famílias com antecedentes de neurofibromatose, uma síndrome em que as pessoas desenvolvem muitos tumores benignos do tecido nervoso. Os meningiomas são muitas vezes classificados pelo grau, com base em como as células são vistas sob o microscópio:

  • Grau I. Tumores com células que se parecem mais com as células normais. Esses são o tipo mais frequente de meningioma. A maioria deles pode ser curado com cirurgia, mas alguns crescem muito perto de estruturas vitais no cérebro ou nos nervos cranianos e não podem ser tratados apenas cirurgicamente.
  • Grau II. Esses meningiomas (atípicos ou invasivos) geralmente têm células que parecem um pouco anormais sob o microscópio. Eles podem crescer diretamente ou nas proximidades do tecido cerebral e do osso. São propensos a recidivar após a cirurgia.
  • Grau III. São meningiomas anaplásicos ou malignos com células mais anormais. São o tipo menos frequente. Tendem a crescer rapidamente, próximos ao tecido cerebral e osso. São os mais propensos a recidivar após o tratamento. Alguns podem até se disseminar para outras partes do corpo.

Meduloblastomas

Meduloblastomas são tumores que se desenvolvem a partir das células neuroectodérmicas no cerebelo. São tumores de crescimento rápido e, muitas vezes se disseminam ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano, mas podem ser tratados com cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Meduloblastomas ocorrem com mais frequência em crianças do que em adultos. Eles são parte de uma classe de tumores denominados tumores neuroectodérmicos primitivos, que também podem se iniciar em outras partes do sistema nervoso central.

Gangliogliomas

Um tumor contendo neurônios e células gliais é denominado ganglioglioma. Estes são pouco frequentes em adultos e geralmente podem ser curados apenas com a cirurgia ou com a combinação de cirurgia e radioterapia.

Schwannomas (Neurilemomas)

Os schwannomas se formam a partir das células de Schwann, que são parte da mielina dos nervos cranianos e outros nervos. Os schwannomas representam 8% dos tumores do SNC. Eles são geralmente tumores benignos. Quando se formam a partir do nervo cranial responsável pelo equilíbrio perto do cerebelo são chamados schwannomas vestibulares ou neuromas acústicos. Eles também podem começar nos nervos espinhais fora da medula espinal. Quando isso acontece, eles podem pressionar a medula espinal, provocando fraqueza, perda sensorial e problemas de intestino e da bexiga.

Craniofaringiomas

Os craniofaringiomas são tumores que crescem na base do cérebro, logo acima da hipófise e são frequentemente diagnosticados em crianças, adolescentes e adultos jovens. Eles podem comprimir a glândula pituitária e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Os craniofaringiomas podem provocar alterações na visão e equilíbrio hormonal. Os craniofaringiomas são mais frequentes em crianças, mas às vezes são diagnosticados em adultos.

Outros tumores que também podem começar no cérebro:

  • Cordomas. Os cordomas são tumores raros que começam no osso da base do crânio ou na extremidade inferior da coluna vertebral. Eles não começam no sistema nervoso central em si, mas podem prejudicar a área próxima do SNC, comprimindo-o. Esses tumores são tratados com cirurgia, se possível, muitas vezes seguida de radioterapia. Eles geralmente não se disseminam para outros órgãos.

 

  • Linfomas não Hodgkin. Ocasionalmente, os linfomas se iniciam no cérebro e são chamados de linfomas cerebrais. A maioria dos linfomas começam em outras partes do corpo, no entanto, alguns podem se iniciar no sistema nervoso central. Esses linfomas são mais comuns em pessoas com problemas no sistema imunológico, como em pacientes portadores de HIV, o vírus que causa a AIDS. Entretanto, devido aos novos tratamentos contra a AIDS, os linfomas do sistema nervoso central se tornaram menos comuns nos últimos anos. Esses linfomas geralmente crescem rápido e podem ser difíceis de tratar. Mas, os avanços na quimioterapia melhoraram o prognóstico dos pacientes com esses tipos de câncer.

Tumores pituitários. Os tumores que começam na glândula pituitária são quase sempre benignos. Mas, podem causar problemas se devido ao seu tamanho começarem a pressionar as estruturas vizinhas ou se começarem a produzir grandes quantidades de hormônios.

Fatores de Risco:

As causas de tumores do SNC ainda são alvo de muitos estudos. Entende-se atualmente que essa doença é multifatorial, ou seja, ela é causada pelo somatório de várias alterações genéticas. Algumas dessas alterações são adquiridas durante a vida, por predisposição ou por exposição. Outras são hereditárias e estão presentes em algumas síndromes familiares associadas com tumores do SNC como a neurofibromatose.

Os fatores que conhecidamente aumentam o risco são:

  • Exposição a radiação ionizante – por exemplo: profissionais que lidam com raios-X, pessoas que se submetem à radioterapia ou a exames excessivos com radiação (tomografia).
  • Deficiência do sistema imunológico – seja ela causada pelo vírus HIV ou pelo uso de medicamentos ou drogas que suprimem o sistema imunológico.

Muitos outros possíveis fatores de risco para o desenvolvimento desses tumores já foram estudados, mas até hoje não se confirmou sua relação com a doença. Entre eles: traumatismos na região da cabeça, várias substâncias químicas (entre elas alguns derivados do petróleo), consumo de aspartame (tipo de adoçante artificial).

Alguns estudos tentaram relacionar a exposição excessiva ao celular (radiofrequência) e transformadores/cabos de alta tensão (ondas eletromagnéticas) com um possível aumento de risco de tumores de SNC, mas até agora nada está estabelecido.

As causas ambientais e ocupacionais relacionadas ao maior risco de tumores do SNC são:

  • Radiação (raios X e gama): aumento do risco para gliomas como consequência do tratamento de radioterapia para tumores primários.
  • Exposição a arsênio, chumbo, mercúrio, óleo mineral e HPA.
  • Trabalhar na indústria petroquímica (combustível), nas indústrias da borracha, plástico, gráfica, papel, têxtil e de agrotóxicos; refinaria, usina nuclear, produção e reparo de veículos a motor, na prestação de serviços elétricos e de telefonia e na agricultura (devido ao contato com agrotóxicos, solventes, diesel, poeira, dentre outros).
  • Campos magnéticos de muita baixa frequência (<3mG) parecem estar ligados a glioblastomas em homens, mas não nas mulheres.

Estudos apontam fortes evidências da relação do excesso de gordura corporal com o aumento do risco para o desenvolvimento de meningioma.

Prevenção

Até o momento não existem medidas de prevenção para os cânceres de sistema nervoso central.

Sinais e Sintomas:

Os sinais e sintomas dos tumores cerebrais ou do sistema nervoso central podem ocorrer gradualmente e se agravar ao longo do tempo ou podem acontecer de repente, como, por exemplo, uma convulsão.

Os tumores localizados em qualquer parte do cérebro podem provocar aumento da pressão dentro do crânio, conhecida como hipertensão intracraniana. Isto pode ser causado pelo crescimento do tumor, inchaço no cérebro ou bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR). O aumento da pressão pode levar a sintomas como dor de cabeça, náuseas, vômitos, visão turva, problemas de equilíbrio, alterações na personalidade ou comportamento, convulsões e sonolência.

Os tumores cerebrais e da medula espinhal muitas vezes provocam problemas nas funções específicas da região em que se desenvolvem, por exemplo:

  • Tumores cerebrais nas áreas que controlam o movimento ou sensações podem causar fraqueza ou dormência de parte do corpo, muitas vezes em apenas um lado.
  • Tumores próximos às áreas responsáveis ​​pela linguagem podem causar problemas na fala ou compreensão do que é falado.
  • Tumores na parte frontal do cérebro podem, às vezes, causar alterações na personalidade, na linguagem e na forma de pensar.
  • Se o tumor está localizado no cerebelo, que controla a coordenação, a pessoa pode ter problemas para se locomover e em outras funções do cotidiano.
  • Tumores na parte posterior do cérebro ou em torno da glândula pituitária ou nervo ótico podem causar problemas de visão.
  • Tumores próximos a outros nervos cranianos podem levar à perda de audição, problemas de equilíbrio, fraqueza de alguns músculos faciais ou dificuldade para engolir.
  • Tumores da medula espinal podem causar torpor, fraqueza ou falta de coordenação nos braços e/ou pernas, geralmente em ambos os lados do corpo, bem como perda de controle da bexiga ou intestino.

O cérebro também controla funções de alguns outros órgão e sistemas, como a produção de hormônios, de modo que os tumores cerebrais também podem causar muitos outros sintomas não relacionados aqui.

Diagnóstico

Os métodos mais comumente empregados para avaliação diagnóstica dos pacientes com suspeita de tumor do SN são a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM), ambos com utilização de contraste. A RM é o método de escolha, pois permite melhor avaliação da extensão da lesão e do envolvimento de estruturas anatômicas, possibilitando melhor planejamento cirúrgico. Sequencias específicas da RM, como por exemplo, espectroscopia, podem fornecer informações adicionais sobre aspectos bioquímicos e metabólicos da lesão que, quando comparadas com o tecido normal, são úteis tanto para o diagnóstico diferencial quanto para o seguimento dos pacientes. O estudo de perfusão por RM também auxilia na detecção de aumento de vascularização do tumor, que pode, em alguns casos, estar relacionado com maior agressividade, como, por exemplo, nos gliomas. Outras técnicas, como RM funcional, tractografia e angio-RM, também podem ser úteis, particularmente no planejamento cirúrgico. É importante ressaltar, entretanto, que o diagnóstico definitivo só pode ser estabelecido por meio da avaliação histopatológica da lesão, feita por biópsia ou ressecção do tumor.

Os tumores primários do SN costumam ser restritos ao local acometido e não atingem outros órgãos. Portanto, exames para avaliar se existe comprometimento de outros locais do corpo (estadiamento sistêmico), raramente são necessários. Alguns tumores, porém, podem se disseminar pelo próprio SN, e, nestes casos, realiza-se investigação complementar de todo o SN (encéfalo e medula). 

Tratamento

Os tumores do SNC têm tratamento complexo e que envolve vários profissionais de saúde diferentes, como fisioterapeuta, enfermeiro, fonoaudiólogo e nutricionista. O tratamento começa com o neurocirurgião e envolve alguns procedimentos neurocirúrgico para remoção do tumor ou de fragmento de tecido para a biópsia. O material retirado na cirurgia é examinado pelo patologista para chegar ao diagnóstico definitivo. A partir dai, o tratamento, geralmente envolve o oncologista clínico, com o planejamento da quimioterapia, e o radioterapêuta com as sessões de radioterapia. Todo o segmento e acompanhamento serão feitos em conjunto pelo neurocirurgião, pelo oncologista clínico e pelo radioterapeutas. Outras especialidades médicas podem ser necessárias também durante o acompanhamento.

Referências

INCA. Instituto Nacional do Câncer. Tipos de Câncer. Câncer do Sistema Nervoso Central. Disponível em: https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/cancer-do-sistema-nervoso-central Acesso em: 30/06/2021.

AC Camargo Cancer Center. Tipos de Câncer. Câncer do Sistema Nervoso Central. Disponível em: https://www.accamargo.org.br/sobre-o-cancer/tipos-de-cancer/sistema-nervoso-central Acesso em: 30/06/2021.

Instituto Oncoguia. Tipos de Câncer. Câncer de Sistema Nervoso Central. Disponível em: http://www.oncoguia.org.br/conteudo/sobre-o-cancer/882/176/ Acesso em: 30/06/2021.

ICTO. Protocolo de Tratamento de Câncer do Sistema Nervoso Central. Disponível em: https://www.ictq.com.br/farmacia-hospitalar/1019-protocolo-de-tratamento-de-cancer-do-sistema-nervoso-central Acesso em: 30/06/2021.

Hospital Israelita Albert Einstein. Tipos de Câncer. Câncer do Sistema Nervoso Central. Disponível em: https://www.einstein.br/guia-doencas-sintomas/tumores-sistema-nervoso Acesso em: 30/06/2021.

Mitos e Verdades

Mito: Existem várias causas para o aparecimento do câncer, são os denominados fatores de risco, como, por exemplo, o tabagismo, o consumo exagerado de álcool, maus hábitos alimentares e sedentarismo, que são em soma os principais responsáveis pelos casos de câncer.

Mito: De forma geral, o câncer não é hereditário. Há apenas alguns casos que são herdados, como o retinoblastoma, um tipo de câncer nos olhos que ocorre em crianças. Entretanto, existem alguns fatores genéticos que tornam determinadas pessoas mais sensíveis à ação de carcinógenos, que são os agentes que provocam o desenvolvimento de um câncer no organismo, o que explica o porquê algumas dessas pessoas desenvolvem câncer e outras não, quando expostas a um mesmo carcinógeno.

Mito:  Mesmo o câncer causado por vírus não é contagioso, ou seja, não passa de uma pessoa para a outra por contágio como ocorre com resfriados, por exemplo. No entanto, alguns vírus como os da hepatite B ou o HPV podem ser transmitidos por meio da transfusões de sangue ou de uso compartilhado de seringas contaminadas para injetar drogas ou por contato sexual, respectivamente.

Mito: O traumatismo pode formar um nódulo que, em exames rotineiros, se assemelha a um tumor, mas é benigno. Outro fato frequente é que, a partir do momento do trauma, a preocupação da pessoa aumenta e, através do toque mais frequente ou outros exames pode-se descobrir um nódulo que já estava se desenvolvendo no corpo sem nenhuma manifestação evidente.

Mito: Fumar é a principal causa do câncer de pulmão, laringe, faringe, cavidade oral e esôfago. No entanto também está relacionado com o desenvolvimento de câncer de bexiga, pâncreas, útero, rim e estômago, além de algumas formas de leucemia.

Verdade: Com a destruição da camada de ozônio, a probabilidade do aparecimento de lesões pré-cancerígenas e cancerígenas aumenta exponencialmente. A recomendação é sempre usar protetor solar ainda em dias nublados.

Mito: Não há nenhuma comprovação científica de que radiação eletromagnética, de celulares, micro-ondas e aviões possam causar tumores. Até o momento, os estudos feitos para determinar a relação desse tipo de radiação com o aparecimento de câncer não mostraram nenhuma evidência de que isso ocorra, mas o assunto permanece “em aberto” e mais pesquisas e mais tempo de investigação em pessoas expostas, são necessárias para se chegar a uma conclusão. É importante ressaltar que a radioatividade representa riscos para desenvolver um câncer.

Mito: As micro-ondas não tornam o alimento radioativo, nem apresentam risco de exposição à radiação desde que usadas de acordo com as instruções do fabricante. A exposição a altas doses de micro-ondas pode provocar queimaduras ou lesões oculares como catarata, mas a pequena quantidade que pode vazar de um forno caseiro não deve causar problemas.

Verdade: Embora a medicina realize sempre, o tratamento individualizado e cada paciente, cada um responde de maneira particular às diferentes terapias, o câncer é curável, desde que diagnosticado precocemente, seguindo os tratamentos e acompanhado corretamente.

Conteúdos Relacionados